Exista 2 forme mari ale Epidermolizei Buloase:

1 – Forma E. simplex/ forma strict localizata

2 – Forma E. Distrofica/ forma sistemica generalizata.

Epidermoliza buloasă se caracterizează prin fragilitatea extremă a pielii, care duce la formarea de vezicule (bule) și leziuni la cel mai mic traumatism, dar și prin afectarea mucoaselor. Este o afecțiune genetică rară, cauzată de mutații ale genelor care interferează cu producția proteinelor necesare pentru integritatea pielii. 

Formarea bulelor dureroase, implică separarea straturilor pielii, iar severitatea și localizarea acestora variază în funcție de tipul de EB. 

Caracteristici principale:

• Fragilitate cutanată: Pielea este extrem de delicată și se rupe ușor la cea mai mică presiune sau fricțiune. 
  
• Formarea de vezicule (bule): La nivelul pielii și al mucoaselor (gură, esofag, etc.), apar vezicule care se pot rupe și forma leziuni. 
  
• Leziuni la nivelul mucoaselor:  Afectarea nu se limitează la piele, putând implica și mucoasele cavității bucale, esofagului, stomacului și altor organe interne. 
  
• Mutații genetice: Afecțiunea este cauzată de mutații genetice moștenite, care afectează proteinele de legare din piele, cruciale pentru integritatea acesteia. 
  
• Impact semnificativ asupra calității vieții:            Dificultățile zilnice, durerea și riscul de infecții pot afecta grav calitatea vieții, independența și relațiile sociale ale persoanelor afectate. 

Impactul asupra corpului:

Afectarea straturilor pielii

Microscopic, formarea bulelor se datorează separării straturilor pielii, fie în interiorul epidermului, la joncțiunea dermo-epidermică sau în derm. 

Riscuri pe termen lung:    Cicatrizarea leziunilor poate duce la deformări, limitarea mișcărilor și alte complicații precum si dezvoltare unor tumori ale pielii.

TRATAMENT ALE EPIDERMOLIZEI PRIN METODA KOZAK:

Regim alimentar Metoda Kozak Obligatoriu.

Administrarea de Suplimente Nutritive personalizate si in functie de nevoie.

Tratament local de ingrojire corporala prin cremele speciale pentru Epidermoliza Buloasa.
Igiena corporala cu Sapunul Kozak.

Dr. Kozak Petre